摘要:自身免疫性溶血性贫血(AIHA)分多种类型,其中cAIHA治疗上,糖皮质激素疗效有限,脾切除效果也不佳。而抗肿瘤药苯达莫司汀与利妥昔单抗联用有奇效,二者在其他血液疾病也有良好效果。联合治疗cAIHA疗效理想,有效率高、毒性低。且该联合方案可作为一、二线及复发治疗选择,具体是否联用需结合病情。
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是因自身抗体、补体吸附于红细胞表面,经抗原抗体反应加速红细胞破坏引发的溶血性贫血,按自身抗体与红细胞结合的最适温度,可分为温抗体型(wAIHA)、冷抗体型(cAIHA)和混合型。
在治疗cAIHA时,糖皮质激素效果有限,往往需较大剂量才能显效;且患者红细胞主要在肝脏被清除,脾切除术效果也不理想。在此情况下,抗肿瘤药物苯达莫司汀与利妥昔单抗联用展现出奇效。苯达莫司汀是兼具烷基化和抗代谢双重作用的细胞毒性药物,有抗肿瘤功效;利妥昔单抗是靶向CD20的单克隆抗体,能通过细胞毒作用杀伤肿瘤B细胞。二者除用于恶性疾病,在其他血液疾病治疗中也效果良好,在cAIHA治疗中更是作用关键。
苯达莫司汀联合利妥昔单抗:cAIHA的理想之选
苯达莫司汀具体作用机制虽不明确,但已证实其与利妥昔单抗的联合方案对cAIHA疗效显著。治疗4个疗程后,有效率达71%,完全缓解率为40%;完全缓解者血红蛋白升高44g/L,部分缓解者升高39g/L;中位起效时间1.9个月,中位随访32个月,复发率仅9%。而且,该联合方案不仅有效率高、反应持续时间长,毒性还更低。
联合方案:一、二线及复发治疗皆适用
利妥昔单抗单药治疗是cAIHA常规患者的一线方案,利妥昔单抗联合苯达莫司汀则更推荐用于重症患者。
若患者一线用利妥昔单抗单药治疗无效或1年内复发,可选用利妥昔单抗联合苯达莫司汀;1年后复发,可重复使用利妥昔单抗单药。若一线采用利妥昔单抗联合苯达莫司汀治疗无效或1年内复发,可选用伊布替尼或临床试验中的其他药物;1年后复发,可再次应用该联合方案。
鉴于糖皮质激素和脾切除对cAIHA治疗效果有限,利妥昔单抗及其与苯达莫司汀的联合治疗已成为一、二线方案。具体是否联合,需依据病情判断。相信随着对cAIHA机制的深入探索和治疗方案的持续完善,患者疗效将显著提升,预后和生活质量也会得到改善。
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