依库珠单抗（Eculizumab）中文说明书_一帮医

　　在医药领域，不断有创新药物为患者带来新的希望，依库珠单抗便是其中之一。它有着多个称呼，通用名是依库珠单抗，商品名为Soliris，国内药名叫舒立瑞。这款药物在治疗多种病症上展现出独特作用，从作用机制到疗效安全，从适应症到用法用量，还有副作用、禁忌等，都有诸多关键信息值得深入了解。

　　药品称呼

　　通用名：依库珠单抗

　　商品名称：Soliris

　　国内药名：舒立瑞

　　全部名称：依库珠单抗，舒立瑞，依库丽单抗，Soliris，Eculizumab

　　禁忌

　　有记录的超敏反应

　　未解决的严重脑膜炎奈瑟菌感染或未接种N脑膜炎疫苗的患者(除非延迟治疗的风险大于脑膜炎球菌感染的风险)

　　贮藏

　　1、未使用的小瓶

　　存放在2-8ºC(36-46ºF)的冰箱中;不要冻结或摇动

　　2、避光

　　在控制的室温(不超过25°C [77°F])下只能在原始纸箱中存储最多3天

　　请勿在纸箱上标明的失效日期后使用

　　3、稀释溶液

　　在2-8°C(36-46°F)的冰箱中存放长达24小时

　　作用机制

　　互补蛋白C5的单克隆封闭抗体; 抑制裂解C5a和C5b，从而防止末端补体复合物C5b-9，从而防止RBC溶血

　　抑制PNH患者的终末补体介导的血管内溶血和aHUS患者的补体介导的血栓性微血管病(TMA)

　　疗效和安全

　　该研究是一项多国、双盲、平行组、时间-事件研究，在水通道蛋白-4(AQP4)自身抗体阳性的NMOSD患者中开展，评估了Soliris相对于安慰剂的疗效和安全性。研究中，招募了143例成人NMSOD患者，他们以2:1的比例随机分配接受Soliris和安慰剂治疗，该研究的主要终点是由独立审查委员会评估的首次试验复发时间。

　　Ⅲ期临床试验结果显示，该研究到达其主要终点。与安慰剂相比，Soliris(Eculizumab)治疗使NMOSD复发的风险降低了94.2%。在接受Soliris(Eculizumab)治疗的患者中有97.9%没有复发，而接受安慰剂治疗的患者只有63.2%。

　　同时，接受Soliris(Eculizumab)治疗患者的年复发率出现显著降低了，其降低了95.5%，达到试验的关键次要点。其安全性与先前的试验结果一直，使用Soliris(Eculizumab)治疗NMSOD患者取得了显著的疗效。

　　依库珠单抗适应症

　　1、用于治疗阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)以减少溶血。

　　2、治疗非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)的患者，以抑制补体介导的血栓性微血管病。

　　3、治疗广泛性重症肌无力(gMG)的成人患者谁是抗乙酰胆碱受体(AchR)抗体阳性。

　　4、适用于抗水通道蛋白-4 (AQP4)抗体阳性的成人视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)的治疗。

　　依库珠单抗用法用量

　　1、推荐给药方案- PNH

　　对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括

　　前4周每周服用600毫克，然后

　　第5周900毫克，然后

　　此后每两周900毫克

　　2、推荐给药方案- aHUS

　　对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括

　　前4周每周900毫克，然后

　　第5周1200毫克，然后

　　此后每两周1200毫克

　　依库珠单抗(Eculizumab)的副作用

　　俗话说的好，是药三分毒，虽然依库珠单抗(Eculizumab)的治疗效果大家有目共睹，但是长时间使用它也是有一定的副作用的，下面小编给大家列举关于依库珠单抗(Eculizumab)的副作用：

　　一、>10%

　　1、阵发性夜间血红蛋白尿

　　1)头痛(44%)，鼻咽炎(23%)，背痛(19%)

　　2)恶心(16%)，咳嗽(12%)，疲劳(12%)

　　2、溶血性尿毒症综合征

　　1)高血压(47%)，头痛(41%)，腹泻(35%)

　　2)贫血(35%)，呕吐(29%)，上呼吸道感染(29%)

　　3)尿路感染(24%)，白细胞减少症(24%)，疲劳(18%)

　　4)周围水肿(18%)，发热(18%)，咳嗽(12%)

　　3、重症肌无力

　　1)头痛(26%)，鼻咽炎(24%)，腹泻(15%)

　　2)肌肉骨骼疼痛(15%)，关节痛(12%)，上呼吸道感染(11%)

　　二、1-10%

　　1、阵发性夜间血红蛋白尿，便秘，流感样疾病，肌痛

　　2、疼痛，各种感染(例如，HSV)，严重或致命的脑膜炎球菌感染

　　3、咽喉痛，眩晕，四肢疼痛，重症肌无力

　　4、恶心(10%)，挫伤(8%)，单纯疱疹病毒感染(8%)，周围水肿(8%)

　　5、腹痛(8%)，发热(7%)，溶血性尿毒症综合征

　　三、频率未定义

　　1、与所有蛋白质一样，具有免疫原性的潜力

　　2、致命或严重感染：淋病奈瑟氏球菌，脑膜炎奈瑟氏球菌，干燥的奈瑟氏菌/亚足膜奈瑟菌，未指定的奈瑟氏菌

　　禁忌

　　1、不适合治疗志贺毒素大肠杆菌相关溶血性尿毒症综合征(stc - hus)患者。

　　2、严重奈瑟菌脑膜炎感染未解决的患者

　　3、目前未接种奈瑟菌脑膜炎疫苗的患者，除非延迟依库珠单抗治疗的风险超过发展为脑膜炎球菌感染的风险

　　贮存方法

　　储存在2-8ºC(36-46ºF)的冰箱中; 可在控制的室温(不超过25°C/77°F)下保存在原纸盒中，仅可保存3天。不要冻结或摇晃

　　适用人群

　　成人和儿童患者

　　有效期

　　24个月

　　剂型

　　冻干粉

　　生产厂家

　　美国亚力兄Alexion

　　性状

　　无菌、无防腐剂、透明、无色溶液

　　注意事项

　　使用注意事项

　　1、在给药前，应允许混合物调整到室温[18°-25°C, 64°-77°F]。

　　混合物不能用微波炉加热，也不能用除环境空气温度以外的任何热源加热

　　2、在溶液和容器允许的情况下，在给药前，应肉眼检查药品是否有微粒和变色。

　　3、只能作为静脉输液使用。

　　不要静脉推注或注射。

　　4、依库珠单抗的混合溶液在2°-8°C(36°-46°F)和室温下可稳定24小时。

　　脑膜炎球菌感染

　　在接受治疗的患者中曾发生危及生命和致命的脑膜炎球菌感染。

　　在接受第一剂量前至少2周用脑膜炎球菌疫苗接种疫苗;根据目前的疫苗使用医疗指南进行再接种

　　监测脑膜炎球菌感染的早期迹象，如果怀疑感染，立即评估，必要时用抗生素治疗

　　接种疫苗可以减少但不能消除脑膜炎球菌感染的风险

　　其他感染

　　已报告了奈瑟菌(脑膜炎奈瑟菌除外)的严重感染，包括播散性淋球菌感染。

　　治疗中止后监测疾病表现

　　1、PNH停止治疗：监测患者至少8周以检测溶血 。

　　2、aHUS停止治疗：监测患者血栓性微血管病(TMA)并发症的症状和体征至少12周。